서론: 십이지장 전방문맥은 문맥이 십이지장 전방을 지나는 드문 선천 기형이다. 소아에서는 십이지장 폐쇄나 장 회전 이상 또는 선천성 심기형 등 다른 질환의 진단이나 수술 과정에서 주로 발견된다. 증례: 생후 9개월 남자 환자가 내원 2일 전부터 심하게 보채면서 반복적인 구토를 해서 내원하였다. 환자는 출생 직후 심잡음으로 복합 심장 기형(unbalanced complete AVSD, left atrial isomerism, bilateral SVC)이 진단되었고, 8개월 때 Glenn 수술을 받았다. 내원 후 구토가 지속되어 비위관으로 위액 700 mL 가량을 배액하였다. 복부 CT 촬영에서 위의 심한 팽창, 무비장, 장 이상 회전 등이 진단되었다. 상부 위장관 내시경 검사에서 외부 종괴로 의심되는 압박에 의한 십이지장 구부의 폐쇄가 관찰되었다. 상부 위장관 조영술에서도 조영제가 십이지장으로 넘어가지 않는 소견을 보였다. 십이지장 폐쇄의 원인과 치료를 위해 시험 개복술을 시행하였다. 수술 소견에서 십이지장의 1부와 2부 사이 앞쪽으로 문맥과 총 담관, 간 동맥이 지나면서 십이지장을 압박하고 있었다. 교정 수술 후 환자는 정상적인 경장영양이 가능하였고 더 이상 구토가 없었다. 결론: 선천 기형에 의한 십이지장 폐쇄가 의심될 때 십이지장 갈퀴막과 같은 장관 내 기형과 Ladd band, 환상췌장, 십이지장 전방문맥과 같은 십이지장 외부 기형에 의한 압박을 고려해야 한다. 본 증례는 다발성 기형에 동반된 십이지장 전방문맥으로 인한 십이지장 폐쇄가 발생한 드문 증례이다.